Doença de Pick - Demência Fronto-temporal

Acadêmicos: Denise Pereira, Eliza Maciel Gonçalves, Guilherme L. Bertin, Jéssyca Küch, Tatiele Zotti

Doença de Pick - Demência Fronto-temporal 

     De acordo com Arnold Pick, que primeiro descreveu a doença em 1892, a Doença de Pick causa um declínio irreversível do funcionamento de uma pessoa durante um período de anos. Embora seja comumente confundido com o a mais prevalente doença de Alzheimer, doença de pick é uma doença rara que faz com que os lobos frontais e temporais do cérebro, que controlam a fala e personalidade, para lentamente atrofia. É uma forma de degeneração cerebral envolvendo massa cinzenta e branca, com áreas circunscritas de atrofia ocorrendo predominantemente nos lobos frontal e temporal. É relativamente rara, com pico de incidência variando de 45 a 65 anos de idade, não ocorrendo um aumento em sua prevalência com o envelhecimento progressivo, é ligeiramente mais comum em mulheres que em homens. É, portanto, classificada como uma demência fronto-temporal, eventualmente leva a mudança no caráter, comportamento socialmente inadequado e tomado de decisão pobre, progredindo para uma deficiência grave na memória e da fala. Infelizmente a causa para a doença de Pick é desconhecida, alguns estudos sugerem que a doença pode ter um componente genético.  

     A décima versão do Código Internacional de Doenças - CID 10 (OMS, 1993) e o DSM-IV (APA, 1995) mantiveram a classificação mais tradicional de "Demência Causada pela Doença de Pick", relacionando os seguintes critérios para seu diagnóstico: (1) demência progressiva; (2) predominância de características frontais como euforia, embotamento afetivo e deterioração do comportamento social, desinibição, apatia ou inquietação; e (3) distúrbios de comportamento, habitualmente precedendo o comprometimento da memória. 

     Em contraste com a doença de Alzheimer onde a perda de memória é o sinal predominante no início, os primeiros sintomas da doença de Pick geralmente envolvem mudanças de personalidade ou um declínio no funcionamento básico.  A doença pode atingir o emocional do paciente com sinais e sintomas como: bruscas mudanças de humor, grosseria, impaciência, agressividade. A linguagem com sinais e sintomas como: perda de vocabulário, perda de memória,  dificuldade em encontrar a palavra certa, dificuldade para falar ou compreender a fala, discurso, sons fracos descoordenados, diminuição da capacidade de ler ou escrever. O físico com sinais e sintomas como: rigidez muscular, dificuldades de movimentação, falta de coordenação, fraqueza geral, incontinência urinária. 

                                                                 Quadro clínico 

     O quadro clínico pode ser caracterizado por duas formas de apresentação: demência progressiva do tipo frontal e afasia progressiva. No primeiro caso ocorrem alterações acentuadas do comportamento, com prejuízo da capacidade de julgamento, falta de iniciativa, dificuldade no planejamento das ações e mudanças de personalidade. Observa-se comprometimento das funções executivas e linguagem (discurso vazio e restrito em quantidade, anomia discreta e, ocasionalmente, ecolalia). Deterioração da conduta social, jocosidade inadequada, comportamento hipomaníaco, inquietação e comportamento obsessivo também podem ser observados. Mais raramente podem ocorrer delírios e alucinações, particularmente no início da doença. Quando predomina a atrofia do lobo temporal, é possível observar a síndrome de Klüver - Bucy (apatia, hiperoralidade, hipersexualidade, mudanças do hábito alimentar), ou uma síndrome afásica progressiva. 

                                                        Diagnóstico e tratamento 

     A doença de Pick só pode ser conclusivamente determinada por um exame post-mortem do cérebro, mas existem maneiras de se chegar a um diagnóstico provável, os melhores métodos para chegar a um diagnóstico provável envolvem a avaliação somática juntamente com exames cerebrais e EEGs. Estas técnicas podem ajudar, a saber, se a condição é provável que seja a doença de Pick ou um distúrbio relacionado como a doença de Alzheimer. Embora essas demências podem ser semelhantes, há sintomas claros que as separam. Uma vez diagnosticada os pacientes e cuidadores podem usar estratégias práticas e apoio profissional para tratar os sintomas da doença. 

     Como as outras doenças neurodegenerativas, esta também não tem cura. Seu tratamento é sintomático, pois, como pouco se sabe sobre a patologia, não é possível atuar no cerne do problema. Assim, é possível tratá-la como qualquer outra demência do grupo das fronto-temporais, como atrofia lombar-frontal, demência semântica ou afasia progressiva, pois os sintomas são similares. Há casos de diagnóstico provável de outras demências fronto-temporais que, somente após necropsia, descobriu-se que era doença de Pick. De tão rara, ela chega a ser um "achado patológico". O tratamento dos sintomas é feito à base de medicamentos que controlem as alterações comportamentais. A fonoaudióloga também é importante no momento em que ocorrem os distúrbios da linguagem, salientando que a orientação da família é fundamental nesse momento. Sem a devida educação dos familiares, o quadro do paciente com Pick tende a se tornar mais deprimente. Essa é uma doença rara que não preocupa do ponto de vista epidemiológico, mas é extremamente importante por atingir a pessoa numa fase de plena produtividade, por modificá-la completamente, em poucos anos. O doente se torna outra pessoa. Isso causa, então, grande impacto sobre a família, sobre o próprio doente e sobre seu círculo social.

Atuação do profissional

     Na fase do diagnóstico, através da avaliação neuropsicológica, o profissional psicólogo pode auxiliar na definição diagnóstica (diagnóstico diferencial de outras doenças neurodegenerativas). O psicólogo vai atuar, também,  orientando familiares quanto ao manejo das alterações do comportamento social, alterações de linguagem, entre outros, freqüentemente observados na doença. Além disso, pode atuar na reabilitação, que embora não reverta os déficits, pode melhorar a qualidade de vida e/ou “retardar” a progressão da doença.

Quando o diagnóstico é mencionado, parentes e cuidadores precisam primeiro aceitar o fato de que a doença não tem cura, e sim alternativas para amenizar e retardar seus efeitos. Além da administração de medicamentos específicos, que tem importante papel no controle dos sintomas, podem-se buscar diferentes intervenções que ofereçam possibilidade de prolongar ao máximo a qualidade de vida do portador e de todos envolvidos nesse processo. Estimular as habilidades cognitivas remanescentes, reeducar aquelas que estão em declínio, incentivar o convívio social, as atividades de lazer e tudo que é prazeroso parece ser benéfico não só para o portador como também a todos que convivem com ele, pois isso gera satisfação, alegria e atenua a dura realidade das limitações que crescem com o passar do tempo. É exatamente ai que a psicologia com seus diversos canais de acesso ao ser humano, tem espaço para a atuação.

                                                                  Áreas afetadas