Síndrome de Guillain-Barré

Acadêmicas:  Adriana Fornari Otaki e Liliana Teresinha Stahischmidt

A Síndrome de Guillain-Barré é uma paralisia ascendente aguda, rápidamente progressiva, que se dissemina dos membros distais até envolver grupos de músculos faciais e respiratórios. A doença afeta primariamente a função motora levando a uma perda total de reflexos e função. Condições predisponentes incluem uma infecção viral recente na maioria dos pacientes ou uma função imune comprometida. A síndrome resulta de ataque inflamatório dos nervos periféricos, provavelmente precipitado por uma reação imunológica. A inflamação leva a desmielinização e, em casos graves, a dano axonal secundário. Pacientes podem se apresentar com paralisia simétrica progressiva com disfunção de nervos cranianos, particularmente, paralisia  de Bell, ataxía sensorial ou disfunção autonômica pura. O diagnóstico diferencial inclui lesões agudas da medula espinhal; processos tóxicos, metabólicos ou infecciosos, poliomielite; difteria, botulismo; porfiria e miastenia grave. A Síndrome de Guillain-Barré é autolimitante na maioria dos pacientes.

Alteração Morfológica

Os nervos levam e trazem as informações ao cérebro através de impulsos elétricos. Assim como fios encapados, os nervos também são revestidos por uma substância isolante chamada de bainha de mielina. A síndrome de Guillain-Barré ocorre pela produção de auto-anticorpos que atacam e destroem essa bainha de mielina protetora.

O processo inflamatório e a destruição da bainha bloqueiam a passagem do estímulo nervoso. O cérebro dá a ordem, mas ela não chega ao músculos.

Os nervos acometidos são basicamente os motores, com pouco ou nenhum acometimento dos nervos sensitivos. Logo, há incapacidade muscular com pouca ou nenhuma diminuição da sensibilidade.

Quadro Clínico

A.            Fraqueza motora

         1    Sintomas e sinais progressivos de fraqueza motora que se desenvolvem rapidamente.

               a.      Simetria relativa ao envolvimento motor.

               b.      Progressão de fraqueza comum do distal para o proximal; autolimitada aos membros distais das extremidades superiores e/ou inferiores ou possibilidade de extensão à quadriplegia completa com envolvimentos respiratórios e de nervos cranianos.

         2    Arreflexia, no mínimo, das respostas tendinosas distais.

B.            Sintomas ou sinais sensoriais leves, particularmente, parestesiais e hipoestesiais.

C.            Disfunção autônoma, como taquicardia e arritmias, sintomas vasomotores.

D.            Ausência de febre no início dos sintomas; histórico de doença como gripe comum.

E.            Testes não-específicos de laboratório, mas nos quais pode haver elevação da proteína do líquido cerebrospinal; células a 10 ou menos leucócitos mononucleares por milímetro cúbito de LCS.

F.           Teste eletrodiagnóstico e velocidade de condução do nervo geralmente anormais.

G.           Recuperação geralmente começa 2 a 4 semanas depois de instalado o platô do processo da doença.

Tratamento

A Síndrome de Guillain-Barré  exige hospitalização imediata já que pode piorar rapidamente. O estabelecimento do diagnóstico é de suma importância porque quanto mais precocemente for instituído o tratamento adequado, maiores serão as chances de um bom resultado.

Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a administração intravenosa de imunoglobulinas.

1.            Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva.

2.            Na presença de distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda que vai da boca até o estômago.

3.            Plasmaferese nas primeiras quatro semanas de evolução da doença para pacientes gravemente envolvidos.

4.            Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso.

5.            Alguns casos faz-se o uso de corticóides (questionável).

6.            Posicionamento adequado no leito objetivando prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por pressão ou deformidades articulares.

7.            Movimentação passiva das articulações durante todo o período que precede o início da recuperação funcional para evitar deformidades articulares.

Objetivos da Intervenção Terapêutica

Os objetivos para o cuidado do paciente com SGB são:

- Facilitar a resolução dos problemas respiratórios e de disfagia.

- Minimizar a dor.

- Evitar contraturas, úlceras de decúbito e feridas nos músculos enfraquecidos ou desnervados.

- Aplicar um programa graduado de exercícios ativos enquanto se monitora o uso excessivo  e a fadiga.

Atuação da Terapia Ocupacional

Os terapeutas geralmente se envolvem muito cedo nos cuidados dos pacientes com SGB. Testes mais completos devem ser realizados. O terapeuta deve estar preparado para aconselhar a equipe de enfermagem e de médicos sobre a necessidade de testar os níveis de saturação de oxigênio e a capacidade vital. A atenção terapêutica às complicações respiratórias é particularmente importante no âmbito de cuidado, o qual desencoraja a hospitalização, se os sintomas apresentados não colocam a vida do paciente em risco.

Pacientes com problemas motores orais graves e disfagia devem ser avaliados  totalmente e tratados por um terapeuta habilitado em disfunção motora oral e alimentação. Ele pode ser um fonoaudiólogo, um terapeuta ocupacional ou um fisioterapeuta. Pacientes com tubo para alimentação devem receber o seu alimento em uma posição ereta e devem permanecer nesta posição durante 30 a 60 minutos após comer, para diminuir a chance de aspiração.

O terapeuta deve estar envolvido desde os primeiros dias de hospitalização para ajudar no posicionamento do paciente, evitando feridas causadas  pela pressão, principalmente se este estiver com paralisia completa. Um programa de posicionamento para o paciente dependente é necessário. O terapeuta deve arranjar um cobertor  especial e mudar o paciente de posição. Pacientes que são magros, com superfícies ósseas proeminentes, precisarão fazer uso de apoios com espuma ou enchimentos para alívio da pressão.

Como parte de um programa de posicionamento completo, os terapeutas devem considerar o melhor modo de manter a posição fisiológica das mãos e dos pés. Muitos terapeutas usam talas plásticas moldáveis para pés e tornozelos que podem ser usadas quando o paciente estiver em qualquer posição. Também as talas dos pulsos e das mãos devem ser do tipo relaxante. O movimento passivo contínuo das mãos e dos pés foi adicionada a um programa de terapia ocupacional que inclui a amplitude de movimentos, a imobilização e as atividades da vida diária.

Como os músculos desnervados ou enfraquecidos podem ser danificados facilmente, é responsabilidade do terapeuta assegurar que estruturas de articulações não estejam danificadas e que a ADM tenha sido feita com suporte adequado do membro para  evitar o superalongamento repentino.

Como  os pacientes com SGB são transferidos de instituição de cuidados intensivos para a reabilitação, a enfermagem habilitada, ou os ambientes domésticos, mais rapidamente do que no passado,  os terapeutas devem ser muito cuidadosos ao documentar quaisquer mudanças negativas em série ou platôs nas deficiências motoras, sensoriais ou respiratórias ou condição funcional que possa anunciar uma recaída. Medidas padrão de deficiência, TMM, ADM e teste sensoriais devem ser concluídos antes e depois da remoção de um posicionamento agudo e de avaliações da condição funcional ou incapacidade.  Além disso, antes da remoção do hospital ou da unidade de reabilitação, os terapeutas devem concluir uma avaliação do ambiente da casa do paciente, de modo a permitir que, equipamentos adequadamente seguros e adaptáveis possam ser colocados a tempo, antes da volta do paciente para casa.

Equipamentos Adaptáveis e Órteses

O prudente uso dos dispositivos ortéticos e equipamentos adaptáveis deve ser considerado uma parte integrante do processo de reabilitação. O propósito dos dispositivos ortéticos e adaptáveis é dobrado: (1) proteger as estruturas enfraquecidas contra a distensão excessiva e o uso abusivo e (2) facilitar as AVDs dentro dos limites da habilidade atual do paciente. Os dispositivos ortéticos e equipamentos adaptáveis devem ser implementados e descontinuadamente baseados em avaliações seriais de força,  ADM e necessidades funcionais. Por exemplo, um paciente hospitalizado que tem pouca força no deltóide médio (2) pode praticar atividades com as extremidades superiores, como comer enquanto utiliza os aparelhos de suspensão. Um aparelho para posicionar o polegar pode ser utilizado temporariamente para controlá-lo nas tarefas de pegar coisas.

Muitos pacientes precisarão de uma cadeira de rodas durante vários meses até que a força e a resistência melhorem. Conforme a força retorna, os pacientes convalescentes de uma paralisia grave podem precisar mudar de uma cadeira de rodas com encosto alto e reclinável e com descanso para a cabeça para uma outra cadeira leve de manobra fácil. Um dilema para o terapeuta é prever quanto tempo uma cadeira de rodas será necessária e se ela deve ser alugada ou comprada conforme o paciente progride, passando pelos diferentes estágios de recuperação. Enquanto mudam da mobilidade da cadeira de rodas para uma movimentação independente, os pacientes geralmente progridem das barras paralelas para um andador com assento que permita freqüentes descansos, e depois para muletas ou uma bengala. Como cadeiras de rodas, andadores, muletas, bengalas e, principalmente, recursos customizados são muito caros e nem sempre estão inclusos na cobertura do seguro, o terapeuta deve considerar cuidadosamente o custo para o paciente durante o processo de recuperação.

Apesar de a maioria dos pacientes com SGB ter uma recuperação funcional completa, muitos apresentam fraqueza residual mais prolongada na panturrilha e, mais comumente, na musculatura da parte anterior, a qual exige o uso de uma órtese de tornozelo-pé (AFO). A decisão entre utilizar uma órtese pré-fabricada ou uma pré-moldada nem sempre é simples. Diversas medidas ortéticas temporárias podem ser consideradas.

O programa de reabilitação para uma pessoa com SGB deve ser cuidadosamente graduado, de acordo com os estágios da doença. No ambiente do cuidado intensivo, quando as deficiências respiratórias estão presentes, a ênfase inicial é direcionada para o suporte máximo da condição respiratória por meio da drenagem postural, do alongamento do tórax e dos exercícios respiratórios. Devido ao repouso prolongado na cama e à imobilidade, ambos relacionados com a fraqueza, as ADMs acessórias e fisiológicas devem ser mantidas com esforço durante as 24 horas do dia. Dispositivos de imobilização ou de posicionamento são recomendados para manter as posições funcionais durante períodos prolongados de imobilidade. Um programa gradual para aumentar a tolerância à posição ereta é iniciado quando as funções respiratórias e autônomas estão estabilizadas. Equipamentos e órteses adaptáveis devem ser utilizadas conforme necessário para proteger os músculos enfraquecidos, facilitar o movimento normal e evitar a fadiga durante o processo de reinervação.